Причины, симптомы и лечение псевдобульбарного синдрома у взрослых людей и детей

Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.

Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера

Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.

Одним из симптомов болезни является смех, как у известного персонажа кинокомиксов, поэтому синдром псевдобульбарного паралича также называют синдромом Джокера.

Как кодируется в МКБ

В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».

В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».

псевдобульбарный синдром

Диагностика псевдобульбарного синдрома

Насильственный смех как основной симптом и другие проявления

В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога – насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.

Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:

  1. Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
  2. Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
  3. Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.

Другие проявления:

  1. Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
  2. Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
  3. Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
  4. Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
  5. Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
джокер улыбка

Улыбка Джокера, гримасничанье

Причины

Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.

В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.

У взрослых

Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:

  • черепно-мозговые травмы;
  • диффузные и множественные глиомы;
  • специфические и неспецифические нейроинфекции;
  • дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
  • демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
  • метаболические расстройства;
  • васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
  • ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
Псевдобульбарный паралич

Псевдобульбарный паралич и его проявление

У детей

У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:

  • эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
  • билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).

В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.

Отличие от бульбарного синдрома

Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.

Обе патологии проявляются схожими симптомами, но псевдобульбарный синдром не представляет опасности для жизни. Бульбарный – может закончиться летальным исходом.

Какое лечение предлагает неврология

Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.

При всех вариантах псевдобульбарного синдрома полезны медикаменты для активизации нейрометаболизма (ноотропы) и улучшения микроциркуляции в головном мозге.

Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.

Полезное видео

Заключение

  1. Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
  2. Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.