Псевдобульбарный синдром – неврологический симптомокомплекс, который вызывается различными причинами. Не является широко распространённым, но может диагностироваться как у детей, так и у взрослых. По клиническим проявлениям сходен с бульбарным синдромом, но отличается от него уровнем поражения нервных структур и прогнозом.
Что такое псевдобульбарный синдром, или синдром Джокера
Псевдобульбарный синдром – это комплекс неврологических нарушений, включающий расстройства глотания, жевания, мимики и речи. Возникает при поражении проводящих путей между корой и двигательными ядрами продолговатого мозга.
Как кодируется в МКБ
В МКБ 10 пересмотра псевдобульбарный синдром вместе с некоторыми другими заболеваниями имеет код G12.2 «Болезнь двигательного нейрона».
В МКБ-11 он классифицируется в разделе 8B60 «Болезнь моторных нейронов».
Насильственный смех как основной симптом и другие проявления
В отличие от обычного смеха, смех при синдроме Джокера не вызывается внешними обстоятельствами и не сопровождается положительными эмоциями. Он возникает внезапно, без видимых причин, не контролируется больным. По сути это судорога — насильственное сокращение лицевых мышц, которое другие люди принимают за эмоциональную реакцию.
Субъективно этот симптом неприятен и доставляет пациентам немало страданий:
- Приступ развивается внезапно, человек зачастую не успевает набрать в легкие воздух и начинает задыхаться, смех переходит в кашель.
- Наличие подобных проявлений делает невозможной работу по целому ряду специальностей.
- Насильственный смех негативно влияет на социализацию, поскольку окружающие могут посчитать больного опасным или неадекватным.
Другие проявления:
- Наряду с насильственным смехом нередко развивается насильственный плач. Возможно гримасничанье.
- Некоторым пациентам трудно широко открыть рот или зажмурить глаза.
- Голос становится глуховатым, слабым, хриплым, иногда пропадает, шёпотная речь. Затрудняется произношение ряда звуков.
- Из-за слабости глотательных мышц твердая еда застревает во рту, а жидкая вытекает через нос.
- Появляются рефлексы орального автоматизма, которые в норме наблюдаются только у новорожденных.
Причины
Псевдобульбарный синдром развивается при сочетанном поражении проводящих путей головного мозга. Непосредственной причиной являются множественные двухсторонние очаги ишемии или мелкие кровоизлияния.
В поврежденных зонах нервная ткань перерождается и перестаёт проводить сигналы. Из-за нарушения нервной проводимости моторные ядра, расположенные в продолговатом мозге, не регулируются высшими нервными структурами, а действуют автономно, посылая несвоевременные и неадекватные команды лицевым мышцам, мышцам гортани и глотки. В результате возникают насильственные движения и функциональные нарушения.
У взрослых
Специалисты в области неврологии считают, что у взрослого это состояние чаще всего вызывается атеросклерозом и гипертонией. Другие возможные причины:
- черепно-мозговые травмы;
- диффузные и множественные глиомы;
- специфические и неспецифические нейроинфекции;
- дегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, болезнь Пика, боковой амиотрофический склероз);
- демиелинезирующие заболевания (рассеянный склероз);
- метаболические расстройства;
- васкулиты при некоторых ревматологических заболеваниях (например, СКВ);
- ранее перенесенная кома или клиническая смерть.
У детей
У детей патология обычно провоцируется ДЦП, сочетается с парезами, спастикой, дискинетическими расстройствами. Иногда причиной становятся:
- эпилептиформный синдром (припадки либо бессимптомные изменения электрической активности мозга, вызываемые другими состояниями, в том числе инфекциями и родовыми травмами);
- билатеральный водопроводный синдром (врожденное поражение ликворопроводящих путей).
В отдельных случаях у детей заболевание формируется на фоне травм и опухолей.
Отличие от бульбарного синдрома
Основное отличие от бульбарного синдрома – уровень поражения. При псевдобульбарном синдроме страдают пути, передающие сигналы от коры к ядрам продолговатого мозга. При бульбарном синдроме повреждаются сами ядра. Соответственно, в первом случае мозговые структуры, которые отвечают за жизненно важные функции, продолжают работать, во втором – перестают функционировать.
Какое лечение предлагает неврология
Обязательным компонентом лечения является терапия основного заболевания. При гипертонии назначают гипотензивные препараты, при атеросклерозе – средства для снижения уровня холестерина и предотвращения формирования тромбов. При нейроинфекциях показана антимикробная терапия. При опухолях осуществляются операции, применяется лучевая терапия.
Лечение у детей включает занятия с логопедом для коррекции нарушений фонации, работу с дефектологом. Дополнительно проводят ЛФК, физиопроцедуры, дыхательную гимнастику. Перспективным методом терапии неврология считает использование стволовых клеток.
Полезное видео
Заключение
- Псевдобульбарный синдром – состояние, которое существенно ухудшает качество жизни. Поскольку нарушение вызывается гибелью нервных волокон, полное восстановление возможно далеко не всегда.
- Оптимальным вариантом является профилактика и своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к развитию данного состояния, в первую очередь – атеросклероза и гипертонии. У детей важнейшую роль играет предупреждение внутриутробных нарушений и родовых травм.
